在看似平靜的生活表象下，有些疾病如同潛伏的猛獸，隨時可能一躍而出帶來傷痛。對于32歲的潘女士（化名）來說，這個“猛獸”從她童年起就悄然跟隨，以一種看似無害卻暗藏殺機的形式——便秘，長年累月折磨著她。

最初，她自己在家使用開塞露能順利排便，隨著時間的推移，開塞露用量越來越大，直至無效，需要清潔灌腸才能順利排便。

4個月前，潘女士因便秘在當?shù)蒯t(yī)院住院治療，1周內(nèi)灌腸10余次都無法解出大便，同時肚子越脹越大，如同“10月懷胎”的孕婦。同時，她的胃口也越來越差，身體狀態(tài)每況愈下。在潘女士感到絕望時，經(jīng)人介紹來到浙江省中西醫(yī)結合醫(yī)院（杭州市紅十字會醫(yī)院）肛腸外科。

接診醫(yī)生金永軍主任詳細詢問病史后，立即安排其進行腹部CT檢查，結果顯示腸子竟然像一條巨大的“蟒蛇”，盤踞在她的肚子里！而她的胃，則被擠壓得只剩下一個嬰兒拳頭大小。

金永軍主任判斷，這是先天性巨結腸?？紤]到患者全結腸擴張，腸腔內(nèi)壓力大，隨時有可能出現(xiàn)感染性休克危及生命，他當機立斷安排潘女士住院，并聯(lián)合浙江省知名的肛腸外科專家林建江教授，第一時間開展了“全結腸切除+回直腸吻合術”。

術中，醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)潘女士的結腸明顯擴張積氣，如同“大蟒蛇”盤踞在腹中，手術空間狹小，難度極大。好在兩位專家臨床經(jīng)驗豐富，手術最終順利完成。

金永軍主任提醒，先天性巨結腸是常見的大腸先天性畸形，由腸神經(jīng)元缺如引起，有遺傳傾向，多見于乙狀結腸和直腸。受累腸管發(fā)生痙攣狹窄，無法像正常腸道一樣蠕動，腸內(nèi)容物沒有辦法正常排出，堆積在腸道內(nèi)，導致病變近端的腸管嚴重擴張，逐漸形成巨結腸改變。

從發(fā)病率看，約每5000個活產(chǎn)兒中可有1例發(fā)病，男性發(fā)病率是女性的4倍。小兒主要表現(xiàn)為胎便排出延遲，頑固性便秘腹脹，營養(yǎng)不良發(fā)育遲緩，嚴重者可伴發(fā)小腸結腸炎；成人主要表現(xiàn)為食欲下降、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛等，嚴重者可有全身中毒癥狀。

對于診斷尚不明確的患者可行鹽水灌腸、開塞露塞肛等對癥支持治療，觀察疾病的發(fā)展，盡早明確診斷；對于明確診斷的患者應積極手術治療，切除缺乏神經(jīng)節(jié)細胞的腸段和明顯擴張肥厚、神經(jīng)節(jié)細胞變性的近端結腸。