8月30日，澎湃新聞（www.thepaper.cn）從陸軍軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院獲悉，27日，經(jīng)該院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科與麻醉科專家救治，患上罕見疾病肺泡蛋白沉積癥的貴州市民李科（化名）已順利出院。

據(jù)介紹，患者李科今年40歲。去年開始出現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促等癥狀。李科曾前往多家醫(yī)院就診，但效果不佳。今年5月，李科出現(xiàn)呼吸衰竭等癥狀，甚至一度不能正常行走。于是，他的家人帶著他來到西南醫(yī)院就診。

西南醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任宮亮介紹，李科入院后，該科立刻對他進(jìn)行了會診，并根據(jù)之前外院檢查結(jié)果，初步確定李科可能患有肺泡蛋白沉積癥等間質(zhì)性肺疾病。然而，讓他們沒想到的是，之后的兩次纖支鏡檢查，均未在李科體內(nèi)發(fā)現(xiàn)肺泡蛋白沉積癥所具有的“牛奶樣物質(zhì)”。同時(shí)，由于他其他檢查也一切正常，李科的診療一度陷入僵局。

“面對這樣的情況，我們再次進(jìn)行了會診。”該科副主任醫(yī)師何建說：“會診后，我們決定對患者行CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺術(shù)，進(jìn)而從病理學(xué)角度，確定李科的疾病。經(jīng)皮肺穿刺，簡稱肺穿，是指在CT或者B超的引導(dǎo)下，利用活檢針經(jīng)皮穿刺通過胸壁、胸膜刺入肺組織，以獲取病理診斷所需的組織的診斷技術(shù)。該方法簡便、微創(chuàng)、準(zhǔn)確率高、并發(fā)癥少，是肺部腫塊和彌漫性間質(zhì)性肺疾病診斷和鑒別診斷的重要手段之一?！?/p>

征詢了患者的意見后，李科于7月下旬接受了CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺術(shù)，病理結(jié)果顯示，李科的確患有肺泡蛋白沉積癥?！胺闻莸鞍壮练e癥是一種以肺泡及終末呼吸性細(xì)支氣管內(nèi)大量的蛋白及脂質(zhì)（就像牛奶）沉積為特征的罕見疾病，相關(guān)報(bào)道的發(fā)病率均在1/10萬以下，好發(fā)病于中年人，男性比女性多見，可能與吸煙、職業(yè)粉塵吸入、自身免疫和遺傳等因素相關(guān)。”何建介紹，作為一種罕見病，該病的主要治療方式是全肺灌洗、霧化吸入或皮下注射粒細(xì)胞-巨噬細(xì)胞集落刺激因子。

經(jīng)過會診討論，呼吸與危重癥專家團(tuán)隊(duì)決定利用全肺灌洗的方式，為李科進(jìn)行治療。8月上旬，李科被推進(jìn)手術(shù)室。手術(shù)過程中，呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科與麻醉科緊密配合，先進(jìn)行雙腔氣管插管，連接三通管。然后將提前準(zhǔn)備好的溫生理鹽水由進(jìn)口灌入肺里，每次灌入800ml左右，再由出口吸引出乳白色的液體。經(jīng)過近4個(gè)小時(shí)的雙肺灌洗后，共灌洗20000ml生理鹽水，洗出來的肺部液體逐漸從牛奶樣變成清亮。術(shù)后，李科生命體征平穩(wěn)，安全返回病房。之后，在醫(yī)護(hù)人員的精心照料下，李科的身體很快康復(fù)，并于27日辦理出院。

宮亮提醒，肺泡蛋白沉積癥是以肺泡內(nèi)大量磷脂、蛋白樣物質(zhì)異常沉積為特征的疾病，可出現(xiàn)低氧血癥，嚴(yán)重可進(jìn)展為呼吸衰竭。目前發(fā)病原因不明，可能與感染、免疫缺陷等因素有關(guān)，由于發(fā)病率很低，很容易被漏診。專家提醒，一旦出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，呼吸不暢等癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)前往醫(yī)院就診，以免病情進(jìn)展導(dǎo)致更嚴(yán)重的后果。